低钠血症，补钠时一直担心渗透性脱髓鞘综合征？

病例汇报

患者，男，46岁。

因呕吐3天，失语5小时入院。

患者“感冒"后出现频繁呕吐，呕吐物为胃内容物，进行性加重。

入院当天早晨出现不能言语、神情淡漠、四肢无力等症状来诊。

行颅脑CT,颅脑MRI检查均未见明显异常。

入院时血钠105mmol/L。

初步诊断：低渗性脑病。

给予纠正电解质紊乱等对症处理,2天后血钠恢复正常( 132.8mmol/L),但患者病情无明显好转。

行腰椎穿刺，脑脊液检查结果提示颅内压轻度升高，脑脊液蛋白稍升高(50.6 mg/dL)。

6天后复查MRI：

图：双侧尾状核.壳核及额叶皮层见对称分布T2-flair(3a,3b)及 DWI(3c,3d)呈稍高信号。

最终诊断：渗透性脱髓鞘综合征。

何为渗透性脱髓鞘综合征？

渗透性脱髓鞘综合征(Osmotic demyelination syndrome,ODS)是一种中枢神经系统的急性非炎性脱髓鞘疾病。

ODS以神经髓鞘破坏为特征。

• 累及脑桥中心区域称为脑桥中央髓鞘溶解综合征(Centralpontine myelinolysis , CPM)。

  由Adams于1959年首次报道,脱髓鞘病变在脑桥内对称性分布。

• 累及脑桥外其他敏感区域如基底神经节、海马和小脑被称为脑桥外髓鞘溶解综合征(Extra pontine myelinolysis, EPM)。

  1962年认识到病灶可以发生在脑桥外，常累及小脑(小脑中脚)、外侧膝状体、壳核、丘脑等部位，称之。

EPM可单独发生或与CPM同时发生，统称为ODS。

发病机制

Laureno(1983)在严重低钠(100～115mEq/L)和电解质紊乱的实验狗,快速输注3%高张生理盐水纠正低钠血症时可导致痉挛性四肢瘫及脑桥病变,病变分布及组织病理学特征与人类的CPM相似。

单独低钠血症或缓慢纠正低钠血症(在最初24小时纠正<15mEq/dL)不引起CPM，认为CPM与脑内渗透压平衡失调有关，推测低钠血症脑组织处于低渗状态，快速补钠使血浆渗透压迅速升高,导致脑组织脱水、血-脑屏障破坏及脱髓鞘病变。

目前多认为发病机制与渗透性应激有关，当发生慢性低钠血症时，神经细胞排出胞内的Na+ 、K+等无机盐及谷氨酰胺、肌醇、牛磺酸等有机溶质，以平衡胞内外渗透压,

若在此时补充浓钠,快速纠正低钠血症，由于牛磺酸等有机溶质将难以迅速回到胞内,胞外渗透压反而升高,进而引起脑细胞急剧缺水,血脑屏障功能受损及损伤因子的释放﹐从而导致髓鞘破坏和少突胶质细胞损伤。

病变部位

由于少突胶质细胞多位于富含血管的灰质附近,因此病灶常累及灰白质混合处。

CPM：多发生在脑桥基底部。

EPM：常累及小脑、外侧膝状体、外囊、最外囊、海马、壳核、皮层、丘脑及尾状核。

10例 EPM患者的影像学表现

A和B分别为病例1的DWI 和CT图像；

C为病例2的T2 FLAIR；

D和E为病例3的T2 FLAIR ；

F～I分别为病例4的T2 FLAIR、增强扫描、 DWI 及ADC；

J、K、O分别为病例5、6、10的 T2 FLAIR； 

L～N 分别为病例7～9 的 DWI。

临床表现

CPM 和EPM是同一种疾病,具有相同的病理改变,但由于受累部位不同而临床表现不同。

CPM典型临床表现：

包括假性球麻痹、四肢痉挛性瘫以及特殊的意识状态(重者为缄默状态、完全或不完全性闭锁综合征)。

EPM：多以精神症状、共济失调,肌张力障碍和帕金森样症状等运动障碍为表现形式。

如何诊断？

易患ODS的高危因素:

• 血钠浓度≤120 mmol/L和/或低钠血症持续时间≥48h

• 低钾血症

• 饮酒

• 营养不良

• 肝病晚期。

慢性乙醇中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者突然出现四肢弛缓性瘫、假性延髓麻痹,数日内迅速进展为闭锁综合征,应高度怀疑CPM的可能。

ODS的诊断主要依据临床病史与影像学证据,影像学尤其是MRI表现在病变的诊断中具有重要价值，使早期诊断率显著提高,未出现病灶的患者应延期复查MRI。当脑桥病变很小时,临床可无症状体征。

低钠血症，警惕ODS，如何补钠？

ODS是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病。

参考文章，点击阅读：玩转补液：mmol、g、ml到底如何换算！（收藏）

先看这个换算：

需钠量计算公式：

需要10%NaCl的量

补钠速度及治疗目标:

• 每日血钠升高的速度为4~8 mmol/L

• 24 h小于10mmol/L

• 48 h小于 18mmol/L

• 72 h小于20mmol/L

• 直至血钠浓度达到130mmol/L。

老年人实际治疗目标更应保守,即血钠升高速度

• 24h小于6~8mmol/L

• 48h小于12～14mmol/L

• 72h小于14～16mmol/L。

如果有ODS高危因素，任意24 h血钠纠正不超过5 mmol/L。

参考文献：【上下滑动查看更多】

1. 王文斐,杨新国,姜兴岳. 渗透性脱髓鞘综合征2例报道并文献复习[J]. 中国临床医学影像杂志,2018,29(7):530-532. 

2.https://lczl.cnki.net/jbdetail/index?query=3122

3.胡琦,张存泰,刘建,等. 脑桥外髓鞘溶解症的影像学特征[J]. 华中科技大学学报（医学版）,2013,42(2):203-206.

4.《老年患者低钠血症的诊治中国专家建议》写作组. 老年患者低钠血症的诊治中国专家建议[J]. 中华老年医学杂志,2016,35(8):795-804.